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  1. List der Gerinnungspräparate, welche in Deutschland durch das Paul-Ehrlich-Institut (PEI) bzw. durch die European Medicines Agency (EMA) für Europa zugelassen sind.

  2. Die Hämophilie ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Gerinnungsstörung mit einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (FVIII, Hämophilie A) oder Gerinnungsfaktor IX (FIX, Hämophilie B).

  3. Der unmodifizierte rekombinante Faktor VIII (rFVIII) Kovaltry ® hat seine Wirksamkeit und Verträglichkeit als Bedarfstherapie sowie bei zwei- bis dreimal wöchentlicher Gabe als Prophylaxe bei...

  4. Die Substitution von Faktor VIII (intravenöse Applikation) ist für Hämophilie-A-Patienten die Therapie der Wahl. Bis zum Jahr 1992 wurde Faktor VIII ausschließlich aus humanem Blutplasma hergestellt. Inzwischen stehen neben den aus Plasma gewonnenen auch gentechnisch erzeugte Faktorkonzentrate wie

  5. 21. März 2024 · Der Faktor VIII, auch antihämophiles Globulin A genannt, ist ein wichtiger Bestandteil der Blutgerinnung. Er zählt zum endogenen Gerinnungssystem (intrinsisches System). Ein Mangel führt zur Hämophilie A, ein Überschuss zu Thrombenbildung mit erhöhtem Risiko für Venenthrombosen und Lungenembolien.

  6. 9. Feb. 2022 · Hämophilie-A-Patienten erhalten Faktor VIII und Hämophilie-B-Patienten Faktor IX. Die Gabe von Faktorkonzentraten wird als Substitutionstherapie ("Substitution" stammt aus dem Lateinischen und bedeutet "Ersatz") bezeichnet.

  7. 31. Aug. 2023 · Bei leichteren Formen der Hämophilie A ist eine bedarfsgerechte Substitution, auch als Selbstbehandlung nach Schulung, möglich. Dabei wird vor operativen Eingriffen, Zahnextraktionen oder bei Gelenkblutungen eine Dosierung gewählt, bei der die Faktor VIII-Aktivität noch mindestens 50 % beträgt.